베체트병(Behçet's Disease)이란?

베체트병(Behçet's Disease)이란?

베체트병은 다양한 장기에 만성 염증을 일으키는 자가면역성 전신 혈관염입니다. 실크로드 지역(중동, 터키, 한국, 일본 등)에 높은 유병률을 보이며, 다양한 장기를 침범하는 특징이 있습니다.

병태생리 및 원인

• 면역 이상: Th1/Th17 세포 활성 증가, NK세포 기능 저하
• 유전 요인: HLA-B51 연관
• 감염 요인: HSV-1, Streptococcus sanguinis 등
• 장내 미생물총 변화: 마이크로바이옴 불균형 추정

진단 기준 (2014년 ICBD)

항목	점수
구강 궤양	2점
생식기 궤양	2점
안병변	2점
피부 병변	1점
신경계 증상	1점
혈관 침범	1점
Patergy test 양성	1점

총점 4점 이상이면 베체트병 진단 가능

주요 임상 증상

• 입안 궤양: 반복적인 아프타성 궤양
• 생식기 궤양: 깊고 반흔 남김
• 눈 침범: 포도막염, 망막혈관염, 실명 위험
• 피부 병변: 결절성 홍반, 여드름양 병변
• 관절염: 대칭적, 비파괴성
• 장 베체트: 회맹부 중심 궤양, 복통, 장출혈
• 신경 베체트: 뇌줄기 침범, 두통, 실신, 발작
• 혈관염: 심부정맥혈전증, 폐동맥류

감별 진단

• 아프타성 궤양 vs 구내염
• 장 베체트 vs 크론병
• 포도막염 vs 류마티스성 포도막염

치료 전략

약물 분류	사용 예시
콜히친	피부, 관절 증상
스테로이드	중등도~중증 염증 억제
면역억제제	아자티오프린, 사이클로스포린, MTX
TNF-α 억제제	Infliximab, Adalimumab
항응고제	혈관형 베체트에서 신중하게 사용

신경 베체트

• 실질형: 뇌간 염증, 운동실조, 인지저하
• 비실질형: 정맥혈전 → 두개내압 상승
• 검사: 뇌 MRI, CSF 분석
• 치료: 고용량 스테로이드 + 면역억제제 병용

참고 문헌

• EULAR Guidelines for Behçet's Disease (2018)
• 대한류마티스학회 진료지침 (2020)
• UpToDate: Behçet’s syndrome
• Nature Reviews Rheumatology (2021)

결론

베체트병은 다양한 장기를 침범하는 전신 자가면역질환으로, 조기 진단과 맞춤형 면역조절 치료가 핵심입니다. 특히 눈, 신경, 혈관 침범은 예후에 중대한 영향을 미치므로 다학제적 접근이 필수입니다.