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가와사키병 – 소아 급성 혈관염의 진단과 치료 전략

Rx지식노트 2025. 6. 9. 13:20
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가와사키병 – 소아 급성 혈관염의 진단과 치료 전략

1. 가와사키병이란?

가와사키병은 주로 5세 이하 소아에게 발생하는 급성 전신 혈관염으로, 관상동맥을 포함한 중소혈관에 염증을 일으켜 관상동맥류 등 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

전형적, 비정형, 불완전 가와사키병으로 분류되며, 진단 기준은 미국심장협회(AHA) 기준을 따릅니다.

2. 역학 및 원인

  • 주 발생 연령: 6개월 ~ 5세
  • 남아에서 더 흔함
  • 봄, 초여름에 빈발
  • 면역 이상 반응 및 바이러스 감염 연관 의심

3. 진단 기준 (AHA)

필수: 5일 이상 지속되는 고열

주요 증상 (5가지 중 ≥4개):

  • 양측 비화농성 결막충혈
  • 입술 갈라짐, 딸기혀 등 구강점막 변화
  • 손발 붓기, 손끝 껍질 벗겨짐
  • 전신 피부 발진
  • 단측 경부 림프절 종창

4. 병태생리

염증성 사이토카인(TNF-α, IL-6 등)의 증가로 혈관 내피세포에 염증 반응이 발생하며, 관상동맥에 손상이 일어나 관상동맥류로 진행될 수 있습니다.

5. 주요 합병증

합병증 설명
관상동맥류 25% 발생 가능성, 치료 지연 시 위험 증가
심근염 심기능 저하 및 심전도 이상
판막질환 승모판 역류 등
말초동맥류 드물지만 복부 대동맥 포함 가능

6. 치료 전략

초기 치료:

  • IVIG 2 g/kg 단회 투여 (10일 이내 시행)
  • 아스피린 고용량 → 해열 후 저용량으로 유지

IVIG 저반응군:

  • IVIG 재투여 또는 스테로이드 병용
  • Infliximab, Cyclosporin 등 면역억제제 사용 고려

7. 추적 및 관리

  • 심장초음파: 진단 시, 2주, 6주, 이후 필요시 반복
  • 관상동맥류 지속 시 장기 추적 및 항응고 요법

8. 최신 가이드라인 요약

  • 조기 진단 및 IVIG 치료가 핵심
  • 불완전 가와사키병이라도 심초음파 이상 소견 있으면 즉시 치료
  • 고위험군: < 12개월, 고CRP, 혈소판 저하, 간효소 상승 등
참고문헌:
- American Heart Association 2022 Guidelines on Kawasaki Disease
- 대한소아심장학회 2023 진료지침
- Pediatrics International. 2023;65(1):22–33

✅ 결론

가와사키병은 조기 진단과 신속한 치료를 통해 대부분의 환자에서 심장 합병증 없이 회복이 가능합니다. 전형적 증상이 부족하더라도 임상적으로 의심된다면 적극적인 진단과 IVIG 투여가 필요합니다.


 

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